| Patrimoine et Histoire de Champfromier, par Ghislain LANCEL |
La maladie de Rendu-Osler, est particulièrement présente dans la Vallée de la Valserine. Elle a fait l'objet de plusieurs études et publications, ces dernières décennies (voir sur le web). Cette maladie est toujours présente, estimée de nos jours à une cinquantaine de cas à Champfromier, et plusieurs centaines dans la Vallée. L'association AMRO collecte les dons pour l'aide à la recherche sur cette maladie rare.
Une conférence avait été organisée le 7 mars 2000 par les Amis du Vieux Saint-Claude, présentée par le Docteur Gérard Gilotte (1). En voici le résumé, par V. Rossi :
Le sujet a fait recette puisqu’une bonne centaine de personnes s’étaient déplacées, et parfois de loin, pour écouter la communication du Docteur GILOTTE, médecin généraliste et anesthésiste à Saint-Claude aujourd'hui en retraite.
Celui-ci commençait par justifier la présence d'un tel sujet dans la programmation des Amis du Vieux Saint-Claude par l’implantation régionale très forte de cette maladie peu connue, (la thèse du Professeur Henry PLAUCHU en 1988 a dénombré 89 cas de maladie de RENDU-OSLER-WEBER dans un rayon de 25 km autour de Belleydoux-Chézery, de Bellegarde à Saint-Claude, et de Moirans à Lancrans, ou Oyonnax). Découverte par Henry Jules RENDU à Paris en 1896, précisée et complétée ensuite par le canadien OSLER, à Baltimore, aux USA et par l'anglais WEBER, à Londres, c'est à partir de 1960 que sa localisation dans la vallée de la Valserine est envisagée de façon précise. Si sa fréquence dans la population mondiale est estimée à 1/100 000 et en France à 1/20 000, elle s'élève à 1 cas pour 20 habitants dans les villages de Chézery, Confort, Menthières, Montanges, Champfromier, et d'une façon générale dans la vallée de la Valserine. Les autres cas régionaux concernent pour la plupart des personnes originaires de ce secteur : en témoignaient dans la salle trois membres d 'une famille PONCET-MONTANGES, dont le patronyme trahit éloquemment l'origine, aujourd’hui domiciliés à l'extérieur de la zone concernée.
En quoi consiste cette maladie ? Elle se manifeste à partir de la puberté par des saignements de nez ou d 'autres muqueuses, le plus souvent bénins mais pouvant entraîner rarement - des complications sérieuses lorsque les hémorragies touchent les bronches. Sa transmission héréditaire selon une moyenne de 50 % est caractéristique et exclut les porteurs sains : la maladie ne peut donc pas "sauter" une ou plusieurs générations, elle est transmise ou non aux descendants directs et touche les deux sexes indistinctement. Elle s'atténue avec l'âge en raison de la baisse de la pression sanguine.
La date et les causes de la mutation génétique à l’origine des cas de la vallée de la Valserine sont inconnues. La première hypothèse est celle d'une mutation spontanée, dont la probabilité statistique est certes infime mais pas nulle. La seconde hypothèse est celle d 'un apport de la maladie par des populations extérieures. Certains penchent pour les Burgondes au Ve siècle, d'autres pour les Sarrasins au VIIIe siècle (des cas existent aussi à proximité de Poitiers et chez les Berbères d'Afrique du Nord). Dans tous les cas, la transmission de génération en génération a été favorisée par 1'enclavement de cette vallée, traversée toutefois par le chemin dit "des Espagnols" ou "des Savoyards " et les mariages consanguins. Ce sont les aspects mis en évidence par la thèse du Professeur Henry PLAUCHU, soutenue en 1988 à la faculté de Lyon à la suite d'une vaste enquête en France et à l'étranger.
(1) Le Dr Docteur Gérard Gilotte est décédé le 10 janvier 2016.
Un premier cas de décès incontestablement attribuable à la maladie de Rendu-Osler, celui de Madeleine Dujoux [CI-7851 des fichiers de Chézery] décédée à Chézery le 5 février 1793 à Chézery, âgée de 28 ans, la maladie, dont la victime avait déjà ressenti les effets, étant désignée ici comme étant le "Haut mal" (alors désignant plus généralement l'épilepsie) : Décès déclaré (à Joseph Jacquinoz-Cary, procureur remplaçant François Julliard, le maire absent), par Claude Joseph Gros (Grossiord), horloger, et deux témoins qui, "au soir, sur les 6 heures, étant entré (en son) domicile où Madeleine Dujoux, sa belle sœur gère son ménage, l'a trouvée morte à côté de son lit, par une perte de sang par les narines, étant (précédemment) déjà attaquée du Haut mal". La suite de l'acte comporte les formulations habituelles témoignant que ce décès n'est pas d'origine criminelle (Vue 3/85).
Léon Coutier (grand-père paternel de Renée Ducret), de Chézery, était originaire de Lélex. Lorsqu'il saignait du nez au jardin, on se souvient qu'il se contentait de s'assoir en se penchant en avant, afin de ne pas tacher ses vêtements... La maladie a été identifiée par la suite chez sa fille, qui vivait à Paris. Elle a beaucoup consulté et suivi des thérapies sans résultats. Elle a été la seule atteinte dans une fratrie de quatre enfants et, pour le moment, la descendance a été épargnée.
Zita Coutier, épouse Delain (tante de Renée Ducret), de Chézery, elle, portait toujours un foulard rouge, en cas de saignement de nez...
Louis Verchère, de Chézery, meunier de Champfromier, avait quelquefois des saignements de nez, mais avait-il la maladie ? On ne sait rien de tel concernant ses parents, et aucun cas n'est connu dans sa postérité.
Georges Monnet, adjoint au maire de Chézery, son frère Léon et 4 de ses 11 enfants, ainsi que la restauratrice (1988) [Le Journal de Genève, 24 septembre 1988, p. 37].
Voir aussi : Les deux médecins, Rendu et Osler.
Publication : Ghislain Lancel. Remerciements : Francis Weil et les Amis du Vieux Saint-Claude, Mado Monthoux et Andrée Ducret, Simone Avet.
Première publication le 29 mai 2019. Dernière mise à jour de cette page, le 1er juin 1919.